Verfasste Forenbeiträge
-
Beiträge
-
Hallo Kundali,
zu Deiner Frage, was bei so einer Untersuchung auf einen primären Immundefekt so abgecheckt wird: das ist sehr schwer, wenn nicht sogar unmöglich, zu beantworten, weil sich die Untersuchung immer nach den angegebenen Beschwerden richtet.
Würden Deine Werte schon einen Immundefekt ausschließen? Meiner Meinung nach nicht, sie weisen eher darauf hin. Du bist am untersten Level beim IgG und beim Gammaglobulin. Nebenhöhlenentzündungen (Sinusitiden) sind die führenden Symptome eines PID. Lies bitte Infos bei Immundefektzentrum Freiburg. Zur Diagnostik bitte Charité anklicken. Alles unter Immundefektzentren für Erwachsene. Ich an Deiner Stelle würde mmeinen Arzt bitten, mir eine Überweisung zu einem Immundefektzentrum zu schreiben. Falls diese Aktion wirklich keine neuen Erkenntniss bringen sollte, hast Du wenigstens alles rechtzeitig versucht. Alles ist Kassenleistung.Beste Grüße
mortimer
Eine kleine Korrektur: Ich habe geschrieben, ich war mehr als ein halbes Jahrhundert kerngesund. Es muss heißen. „vermeintlich“ kerngesund.
Dank für Eure Glückwünsche; allerdings mit meinem Beitrag einen Streit anzufachen war nicht meine Absicht. Lest bitte noch einmal die Begründung für meinen Beitrag. Ich bin erschüttert.
Beste Grüßemortimer
Liebe Mitleidenden,
als Mitglied der Patientenorganisation Deutsche Selbsthilfe Angeborene Immundefekte e. V. (dsai) bin ich heute einer Einladung zur ärztlichen Fortbildung gefolgt. Thema: „Immundefekte! Eine Herausforderung bei Kindern und Erwachsenen.“ Über letzgenannte Herausforderung möchte ich informieren. Ort: Universitätsklinikum Düsseldorf. Anwesend: ca. 80 Ärzte und 17 Patienten.
In seinem Vortrag „Immundefekte bei Erwachsenen – Diagnostik und Therapie“ berichtete der Hämatologe und Onkologe Dr. Karsten Franke, Siegen: 45 – 50 % sind zum Zeitpunkt der Diagnose PID 18 Jahre alt, die anderen später. Besonders CVID kann sich erst im hohen Lebensalter manifestieren. Ein PID ist immer genetisch determiniert. Er stellte die 6 wichtigsten Hinweise auf einen primären Immundefekt bei Erwachsenen vor, wobei die Sinusitis bei seinen 240 Patienten an erster Stelle liegt, gefolgt von Pneumonien ud opportunistischen Infektionen. CVID sei in Deutschland der häufigste Immundefekt. Er rät den Ärzten zunächst zu einer Untersuchung der IgG-Subklassen und zu einer Eiweiß-Elektrophorese. Von besonderer Wichtigkeit sei das letzte Segment der Aufzeichnung, da das die Gammaglobuline aufzeigt. Fehlt die Spitze oder Zacke und es erscheint eine flach abfallende Rundung, weist das auf einen Antikörpermangel hin. Ein Antikörpermangel allein ist nur ein Laborphänomen und wird nicht therapiert. Liegt allerdings ein Subklassenmangel und die klassische Symptomatik eines Antikörpermangelsyndroms vor, muss behandelt werden. Subkutane Immunglobuliongabe hat weniger Nebenwirkungen als intavenöse. Zwei Patienten haben bei intravenöser Gabe Antikörper gegen IgG A entwickelt.
Subkutane Gabe hat den Vorteil geglätteter Spiegelverläufe wegen der Depotfunktion. Die üblichen Immunglobuline seien gleichwertig, das neue seit Juli 2011 zugelassene Medikament „Hizentra“ ist höher konzentriert, benötigt weniger Volumen und dadurch weniger Zeit. Subkutate Infusionen erlauben dem Patienten nach Erlernen der Technik eine Heimtherapie. Er braucht also nicht für die Infusionen ins Krankenhaus zu kommen. Die Patientenspiegel werden zunächst alle 3 Monate, bei gutem Verlauf in noch größeren Abständen kontrolliert und die Dosierung ggf. angepasst.
Einige Bemerkungen noch zu meiner Empfehlung: Es gibt meines Wissens nur 4 Zentren für Erwachsene in Deutschland. Hannover und Freiburg haben je einen Lehrstuhl für Immundefekte. Das bedeutet: Forschungsgelder, Drittmittel, Doktoranden, wissenschaftliches Personal usw. Die Charité war schon immer (sogar zu DDR-Zeiten) die führende Klinik auf diesem Gebiet und hatte das erste Pesthaus Europas: Erreger Yersinia pestis. Der Hämatologe und Onkologe Prof. Gassmann, Siegen hat einen international herausragenden Ruf. Meine Empfehlung stellt weder eine Rangfolge dar, noch bedeutet sie eine Abwertung anderer Institutionen. Die kursierenden Negativurteile (ohne Beweise) über den LTT kann ich nicht annähernd nachvollziehen. Sollte Frau Prof. Sch… tatsächlich so töricht sein? Abschließend für alle, die es wissen wollen: mein Defekt liegt auf Chromosom 6. Die Immunglobulingabe wird bei mir lebenslang erfolgen, die Antibiose nach Erreichen des Spiegels von 1000 abgesetzt, da ich erst dann auf der sicheren Seite bin. Ich fühle mich fast gesund, aber bin nicht geheilt. Die Erkrankung ist unheilbar.
Ich wünsche Euch von ganzem Herzen eine glückliche Hand bei der Wahl der behandelnden Ärzte.mortimer
Hallo Bazillus,
PID ist ein genetischer Defekt, autosomal-rezessiv vererbt. Es gibt zwei Erkrankungsgipfel, entweder im Säuglingsalter oder nach dem 30.-40. Lebensjahr (ca. 50 %). Man muss sich das so vorstellen, dass Antikörper verloren gehen wie die Körner bei einer Sanduhr. Erst bei großen Verlusten bricht die Krankheit aus und wird dann lebensgefährlich.
Der Nachweis erfolgt z. B. über das Blut, Genanalysen, Reaktion auf Impfungen. Nach einem Anfangsverdacht muss dieser nach einem festgelegten Zeitraum bestätigt werden. Das ist eine der Hauptaufgaben der Immundefektzentren. Das Kompetenznetzwerk für angeborene Immundefekte „FIND-ID“ hat sich eine frühzeitige Diagnose und Therapie von Patienten mit PID zum Ziel gesetzt. Worauf also noch warten, auf noch mehr Infektionen?
Beste Grüße
mortimer
