Banaler Infekt oder Immundefekt?

[Captain76]

Denke wir können an dieser Stelle diese Diskussion beenden. Führt zu nix, drehen uns im Kreis.
Ist letztlich Anschauungssache hins. was Henne und was Ei ist.
Sterntalers Kommentar stimme ich inhaltlich uneingeschränkt zu.

LG, C

[Captain76]

Ja, es ist ein medizinisches Forum und es lebt vom Austausch. Manchmal aber auch nur durch die psychische Unterstützung untereinander.
Wir freuen uns alle über informative und sachliche Beiträge von Dir!

[mortimer]

Liebe Mitleidenden,

als Mitglied der Patientenorganisation Deutsche Selbsthilfe Angeborene Immundefekte e. V. (dsai) bin ich heute einer Einladung zur ärztlichen Fortbildung gefolgt. Thema: „Immundefekte! Eine Herausforderung bei Kindern und Erwachsenen.“ Über letzgenannte Herausforderung möchte ich informieren. Ort: Universitätsklinikum Düsseldorf. Anwesend: ca. 80 Ärzte und 17 Patienten.
In seinem Vortrag „Immundefekte bei Erwachsenen – Diagnostik und Therapie“ berichtete der Hämatologe und Onkologe Dr. Karsten Franke, Siegen: 45 – 50 % sind zum Zeitpunkt der Diagnose PID 18 Jahre alt, die anderen später. Besonders CVID kann sich erst im hohen Lebensalter manifestieren. Ein PID ist immer genetisch determiniert. Er stellte die 6 wichtigsten Hinweise auf einen primären Immundefekt bei Erwachsenen vor, wobei die Sinusitis bei seinen 240 Patienten an erster Stelle liegt, gefolgt von Pneumonien ud opportunistischen Infektionen. CVID sei in Deutschland der häufigste Immundefekt. Er rät den Ärzten zunächst zu einer Untersuchung der IgG-Subklassen und zu einer Eiweiß-Elektrophorese. Von besonderer Wichtigkeit sei das letzte Segment der Aufzeichnung, da das die Gammaglobuline aufzeigt. Fehlt die Spitze oder Zacke und es erscheint eine flach abfallende Rundung, weist das auf einen Antikörpermangel hin. Ein Antikörpermangel allein ist nur ein Laborphänomen und wird nicht therapiert. Liegt allerdings ein Subklassenmangel und die klassische Symptomatik eines Antikörpermangelsyndroms vor, muss behandelt werden. Subkutane Immunglobuliongabe hat weniger Nebenwirkungen als intavenöse. Zwei Patienten haben bei intravenöser Gabe Antikörper gegen IgG A entwickelt.
Subkutane Gabe hat den Vorteil geglätteter Spiegelverläufe wegen der Depotfunktion. Die üblichen Immunglobuline seien gleichwertig, das neue seit Juli 2011 zugelassene Medikament „Hizentra“ ist höher konzentriert, benötigt weniger Volumen und dadurch weniger Zeit. Subkutate Infusionen erlauben dem Patienten nach Erlernen der Technik eine Heimtherapie. Er braucht also nicht für die Infusionen ins Krankenhaus zu kommen. Die Patientenspiegel werden zunächst alle 3 Monate, bei gutem Verlauf in noch größeren Abständen kontrolliert und die Dosierung ggf. angepasst.
Einige Bemerkungen noch zu meiner Empfehlung: Es gibt meines Wissens nur 4 Zentren für Erwachsene in Deutschland. Hannover und Freiburg haben je einen Lehrstuhl für Immundefekte. Das bedeutet: Forschungsgelder, Drittmittel, Doktoranden, wissenschaftliches Personal usw. Die Charité war schon immer (sogar zu DDR-Zeiten) die führende Klinik auf diesem Gebiet und hatte das erste Pesthaus Europas: Erreger Yersinia pestis. Der Hämatologe und Onkologe Prof. Gassmann, Siegen hat einen international herausragenden Ruf. Meine Empfehlung stellt weder eine Rangfolge dar, noch bedeutet sie eine Abwertung anderer Institutionen. Die kursierenden Negativurteile (ohne Beweise) über den LTT kann ich nicht annähernd nachvollziehen. Sollte Frau Prof. Sch… tatsächlich so töricht sein? Abschließend für alle, die es wissen wollen: mein Defekt liegt auf Chromosom 6. Die Immunglobulingabe wird bei mir lebenslang erfolgen, die Antibiose nach Erreichen des Spiegels von 1000 abgesetzt, da ich erst dann auf der sicheren Seite bin. Ich fühle mich fast gesund, aber bin nicht geheilt. Die Erkrankung ist unheilbar.
Ich wünsche Euch von ganzem Herzen eine glückliche Hand bei der Wahl der behandelnden Ärzte.

mortimer

[mortimer]

Eine kleine Korrektur: Ich habe geschrieben, ich war mehr als ein halbes Jahrhundert kerngesund. Es muss heißen. „vermeintlich“ kerngesund.
Dank für Eure Glückwünsche; allerdings mit meinem Beitrag einen Streit anzufachen war nicht meine Absicht. Lest bitte noch einmal die Begründung für meinen Beitrag. Ich bin erschüttert.
Beste Grüße

mortimer

[Bernie]

Du hast daran keine Schuld, Morti – Deine Erläuterungen waren wirklich sehr aufschlußreich. Vielen Dank! Ich denke, das Problem lag woanders: es war wohl nur für Einige nicht klar, daß der /die zugrundeliegende/n Gendefekt/e nicht erworben oder durch irgend etwas ausgelöst werden, sondern das sie zeitlebens und von Geburt an bestehen. Zumindest habe ich die Diskussion über Henne und Ei so verstanden.

[Captain76]

Exakt! Deshalb heißt es auch primärer Immundefekt (darunter subsumiert sich der Gendefekt).
Für alle die es interessiert ist es lockiflocki zu googlen.
Einen tertiären oder temporären Immundefekt kenne ich nicht. Alles rein spekulativ. Danke Morti – superinteressant! 🙂

[Kundali]

Mich würde wirklich mal interessieren, was bei so einer Untersuchung auf einen primären Immundefekt so abgecheckt wird. Bei mir wurden ja auch schon recht ausführliche Blutbilder gemacht und möglicherweise kann ich so einen Defekt damit ja im Vorraus ausschließen und kann mir den gang zu einer Klinik damit ersparen.

Bei mir wurden folgende Werte gecheckt. Würden diese schon einen Immundefekt ausschließen?

Gesamt-Eiweiss: 6,96 g/dl; richtwert: 6.40 -8.30
Albumin: 4,52 g/dl; dimension: 3,25-5.30; 65.0%; richtwert: 54.2-66.2
Alpha-1-Globulin: 0.28 g/dl; dimension: 0.18-0.46; 4%; richtwert: 3.00-5.80
Alpha-2-Globulin: 0.69 g/dl; dimension: 0.44-0.95; 9.90%; richtwert: 7.30-11.9
Beta-Globulin: 0.72 g/dl; dimension: 0.52-1.06; 10.4%; richtwert: 8.70 – 13.3
Gamma-Globulin: 0.75 g/dl; dimension: 0.71-1.42; 10.7%; richtwert: 11.8-17.8

Beurteilung: Die Gammaglobulinfraktion ist leicht vermindert

IgA(Serum): 160 mg/dl; richtwert: 70.0-400
IgG(Serum): 702 mg/dl; richtwert: 700-1600
IgM(Serum): 78.6 mg/dl; richtwert: 40.0-230

Laut Arzt ist die leichte Verminderung der Gammaglobuline nicht schlimm und würde nicht meine Probleme erklären.
Ansonsten wurden neben vielen anderen Sachen noch Interleukin 4(CBA), 6, 8, 10 und 12 getestet. Alle im Referenzbereich.

Will jetzt den Thread nicht kapern, aber mich würde mal interessieren, ob ich anhand dieser Werte schon einen Immundefekt ausschließen kann?

Wär toll, wenn mir jemand mit mehr Ahnung da was zu sagen könnte. Momentan bin ich einfach nur überfordert. Tausend untersuchungen wurden gemacht und lediglich ein paar grenzwertige Ergebnisse. Der Arzt meint, dass ich nach dem Blutbild eigtl. ziemlich gesund aussehe. Es geht mir aber höllisch :(. Seit 4 jahren Nebenhöhlenentzündung, Gelenkschmerzen, Müdigkeit, Starke Verdauungsprobleme mit Schmerzen, heftige Stimmungsschwanken (ebenfalls Fruktoseintoleranz und Gemüse wird nicht richtig verdaut. Pankreas ist voll in Ordnung)

[spiritofcharity]

scheinbar habe ich das dann falsch aufgefasst. was einen angeborenen defekt betrifft sind wir uns wohl einig.

ich wünsch es einfach jedem von herzen dass er gesund wird und seinen weg findet.

alles liebe andy

[Kundali]

Wo wir hier jetzt schon bei Gendefekten sind möcht ich auch noch was in den Raum werfen: MBL-Mangel

„Beim Mensch wird das Protein in der Leber als Reaktion auf eine Infektion produziert und ins Blut ausgeschüttet. Mutationen im MBL2-Gen können zu MBL-Mangel führen, der mit erhöhter Infektionsanfälligkeit assoziiert ist“

http://de.wikipedia.org/wiki/Mannose-bindendes_Lektin

Gibt aber noch keine sichere Therapie, wie ich das wikipedia entnehmen kann.

Und noch eine Frage: Übernimt das eiglt die Krankenkasse, wenn man zu einer der empfohlenen Kliniken geht bzw. überwiesen wird. (Braucht man eine Überweisung?)

[Kern]

ich habe auch beschriebenes MBL-Defizit, sogar in homozyter Form. Ist laut dem Hamburger Spezi nicht so schlimm, da andere Stoffe des IS den Mangel ausgleichen können. Laut Wiki ist der MBL Mangel bei Kindern besonders wichtig, wenn sich das erworbene IS noch nicht komplett ausgebildet hat. Generell halte ich diese These aus 4 Gründen für glaubwürdig:

1. Meine chronische Erkrankung begann mit 22, also zu einer Zeit wo das IS sicher schon voll ausgeprägt sein sollte.
2. Im Borre-Forum gibt es viele die deutlich erhöhte MBL Werte haben (aufgrund von andauernder Entzündungsreaktion) und die auch chronisch erkrankt sind.
3. Die MBL Reaktion ist ja wenn ich recht verstehe eine unspezifische. Meine Symptome sind ja aber recht spezifisch. Ich habe z B nie Magen-Darm Ärger, wenn ich generell empfindlich wäre müsste das ja auch gesteigert sein.
4. Ich zeige auch spezifische Reaktionen auf Antibiotika (Herx, Die-off).

Gruß,
Kern

[mortimer]

Hallo Kundali,

zu Deiner Frage, was bei so einer Untersuchung auf einen primären Immundefekt so abgecheckt wird: das ist sehr schwer, wenn nicht sogar unmöglich, zu beantworten, weil sich die Untersuchung immer nach den angegebenen Beschwerden richtet.
Würden Deine Werte schon einen Immundefekt ausschließen? Meiner Meinung nach nicht, sie weisen eher darauf hin. Du bist am untersten Level beim IgG und beim Gammaglobulin. Nebenhöhlenentzündungen (Sinusitiden) sind die führenden Symptome eines PID. Lies bitte Infos bei Immundefektzentrum Freiburg. Zur Diagnostik bitte Charité anklicken. Alles unter Immundefektzentren für Erwachsene. Ich an Deiner Stelle würde mmeinen Arzt bitten, mir eine Überweisung zu einem Immundefektzentrum zu schreiben. Falls diese Aktion wirklich keine neuen Erkenntniss bringen sollte, hast Du wenigstens alles rechtzeitig versucht. Alles ist Kassenleistung.

Beste Grüße

mortimer

[mortimer]

Nachdem ich Vertrauen gefasst hatte, habe ich dem Arzt in der Immundefektambulanz alles gesagt und nichts verheimlicht, insbesondere nicht die ungeheuren „Diagnosen“ der letzten Jahre wie „Das habe ich auch“, „Bilden Sie sich das nicht ein“, „Sie brauchen Urlaub“ (ich kam gerade aus dem Urlaub), usw. Sein Kommentar: „So etwas ähnliches berichten fast alle meine Patienten mit Immundefekt“.

Beste Grüße

mortimer

[Captain76]

Hallo zusammen,

ich sehe es genauso wie Mortimer!
Auch mir ging es in zwei Immundefektzentren so, d.h. alles andere als in die Psychoecke geschoben. Exakt das Gegenteil!
Bei Dir Kundali weißt doch vieles in diese Richtung!
U.a. machen diese Werte Sinn – genaueres bitte bei einer Immundefektambulanz Deines Vertrauens abchecken:

– Zahl an Gedächtnis-B-Lymphozyten
– Zahl klassengewechselter (Switched)-Gedächtnis-B-Lymphozyten
– IgG-Subklassen (hast eh schon)
– IgA-Wert (im Serum und sekretorisch)
– IgA-Auto-Antikörper abklären
– Regulatorische T-Lymphozyten (T-reg)

LG, Chris

[Captain76]

Hi Mortimer,

hattest Du bzw. hast Du auch Nebenhöhlenentzündungen (chronische Sinusitis)?
OP dann durchgeführt oder nach Absprache mit Immunologen nicht gemacht?

Bist Du zudem Allergiker?

Sonnige Grüße, Chris

[mortimer]

nein, eine chronische Nebenhöhlenentzündung hatte ich nicht. Ich kann mich an eine zweimalige akute Erkrankung an den Nebenhöhlen vor ca. 20 Jahren erinnern. Bei einem Immunologen war ich damals nicht. Keine OP, keine Allergie bekannt. Vor 6 Jahren war ich einmal – und nie wieder – bei einem Neuroimmunologen.
Magst Du über Deine Konsultationen in den beiden Zentren berichten? Wirst Du behandelt?
Du bekommst noch eine PN.

Gruß

mortimer

[Autor]

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